Cầm máu, các rối loạn chảy máu và huyết khối
Huyết khối (thrombosis)
Hình thái học
Huyết khối có thể phát triển ở bất kỳ vị trí nào trong hệ thống tim mạch và có kích thước và hình dạng khác nhau tùy thuộc vào vị trí liên quan và nguyên nhân nền tảng. Huyết khối động mạch hoặc tim thường bắt đầu ở các vị trí hỗn loạn của dòng máu hoặc tổn thương nội mạc, trong khi huyết khối tĩnh mạch thường xuất hiện ở vị trí ứ trệ. Huyết khối bám tập trung vào bề mặt mạch máu bên dưới, cụ thể là tại điểm khởi đầu. Từ đó, huyết khối động mạch có xu hướng phát triển ngược dòng, còn huyết khối tĩnh mạch mở rộng theo hướng dòng máu; do đó cả hai đều lan về phía tim. Phần phát triển của huyết khối thường bám kém và do đó dễ bị đứt đoạn và tạo ra thuyên tắc.
Huyết khối thường có các lớp mỏng có thể nhìn thấy bằng mắt thường và dưới kính hiển vi được gọi là các đường Zahn, là các lớp tiểu cầu và fibrin nhạt xen kẽ với các lớp giàu hồng cầu sẫm màu hơn. Các lớp như vậy biểu thị rằng huyết khối đã hình thành trong dòng máu chảy; do đó, sự hiện diện của chúng có thể phân biệt cục máu đông trước khi chết với cục máu đông nhạt không có các lớp mỏng xuất hiện sau khi chết (xem phần sau).
Huyết khối xuất hiện trong buồng tim hoặc trong lòng động mạch chủ được xác định là huyết khối thành. Co bóp cơ tim bất thường (loạn nhịp tim, bệnh cơ tim giãn hoặc nhồi máu cơ tim) hoặc tổn thương nội tâm mạc (viêm cơ tim hoặc chấn thương do ống thông) thúc đẩy huyết khối thành tim (Hình 4.14A), và mảng xơ vữa động mạch loét và giãn phình động mạch là nguyên nhân cơ bản của huyết khối động mạch chủ (xem Hình 4.14B).
Huyết khối động mạch thường gây tắc nghẽn; các vị trí phổ biến nhất theo thứ tự tần suất giảm dần là động mạch vành, não và đùi. Chúng thường bao gồm một mạng lưới dễ vỡ của tiểu cầu, fibrin, hồng cầu và bạch cầu thoái hóa. Mặc dù những thành phần này thường chồng lên một mảng xơ vữa động mạch bị vỡ, nhưng các tổn thương mạch máu khác (viêm mạch, chấn thương) có thể là nguyên nhân nền tảng.
Huyết khối tĩnh mạch hầu như luôn luôn gây tắc nghẽn, với huyết khối tạo thành một cấu trúc có hình lòng mạch dài (long luminal cast). Bởi vì các cục huyết khối này hình thành trong tuần hoàn tĩnh mạch chậm chạp nên chúng có xu hướng chứa nhiều tế bào hồng cầu bị giữ lại (và tương đối ít tiểu cầu) và do đó được gọi là cục huyết khối đỏ hoặc cục huyết khối ứ trệ. Cục huyết khối tĩnh mạch thì chắc, bám tập trung vào thành mạch và chứa các đường Zahn, các đặc điểm giúp phân biệt chúng với cục máu đông sau khi chết (xem phần sau). Các tĩnh mạch ở chi dưới thường bị ảnh hưởng nhất (90% trường hợp); tuy nhiên, chi trên, đám rối quanh tuyến tiền liệt hoặc tĩnh mạch buồng trứng và quanh tử cung cũng có thể phát triển cục huyết khối tĩnh mạch. Trong những trường hợp đặc biệt, chúng cũng có thể xảy ra ở xoang màng cứng, tĩnh mạch cửa hay tĩnh mạch gan.
Cục máu đông sau khi chết đôi khi có thể bị nhầm với cục huyết khối tĩnh mạch trước khi chết. Tuy nhiên, cục máu đông hình thành sau khi chết là dạng keo sệt và có phần phụ màu đỏ sẫm, nơi các tế bào hồng cầu lắng xuống do trọng lực và phần trên màu vàng “mỡ gà”, và thường không bám vào thành mạch bên dưới.
Cục huyết khối trên van tim được gọi là các sùi, có thể bị nhiễm trùng hoặc vô trùng. Vi khuẩn hoặc nấm trong máu có thể bám vào các van đã bị tổn thương trước đó (ví dụ, do bệnh thấp tim) hoặc có thể gây tổn thương van trực tiếp; trong cả hai trường hợp, tổn thương nội mô và dòng máu bị rối loạn có thể gây ra sự hình thành các khối huyết khối lớn (viêm nội tâm mạc nhiễm trùng; Chương 12). Các sùi vô trùng cũng có thể phát triển trên các van không bị nhiễm trùng ở những người bị tình trạng tăng đông, được gọi là viêm nội tâm mạc huyết khối không do vi khuẩn (Chương 12). Ít phổ biến hơn, viêm nội tâm mạc có hạt vô trùng (viêm nội tâm mạc Libman-Sacks) có thể xảy ra trong bối cảnh của bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Chương 6).
Số phận của huyết khối
Nếu bệnh nhân sống sót sau tình trạng huyết khối ban đầu, trong nhiều ngày đến nhiều tuần tiếp theo, cục máu đông sẽ trải qua một số sự kiện kết hợp sau:
- Lan rộng. Cục máu đông tích tụ thêm tiểu cầu và fibrin (đã thảo luận trước đây).
- Thuyên tắc. Cục máu đông bong ra và di chuyển đến các vị trí khác trong hệ thống mạch máu (thảo luận sau).
- Hòa tan. Hòa tan là kết quả của quá trình phân hủy fibrin, có thể dẫn đến sự co lại nhanh chóng và biến mất hoàn toàn của cục máu đông mới. Ngược lại, sự lắng đọng và liên kết chéo rộng rãi của fibrin trong các cục máu đông cũ khiến chúng kháng lại quá trình phân hủy nhiều hơn. Sự khác biệt này giải thích tại sao việc sử dụng các tác nhân phân hủy fibrin như t-PA (ví dụ, trong bối cảnh huyết khối động mạch vành cấp tính) thường chỉ có hiệu quả khi được dùng trong vài giờ đầu tiên của một sự kiện huyết khối.
- Sự tổ chức và tái thông mạch. Các cục máu đông cũ được tổ chức nhờ sự phát triển vào bên trong của các tế bào nội mô, tế bào cơ trơn và nguyên bào sợi (Hình 4.15). Các kênh mao mạch cuối cùng hình thành để tái lập tính liên tục của lòng mạch ban đầu, mặc dù ở mức độ khác. Việc tái thông liên tục có thể chuyển cục máu đông thành một khối mô liên kết nhỏ hơn, khối này sẽ được kết hợp vào thành mạch. Cuối cùng, với quá trình tái cấu trúc và co lại của các thành phần trung mô, chỉ còn lại một khối xơ biểu diễn cục máu đông ban đầu (Chương 11).
Đôi khi, các trung tâm của cục máu đông trải qua quá trình tiêu hóa enzyme, có thể là do giải phóng các enzymes lysosome từ các bạch cầu và tiểu cầu bị mắc kẹt. Trong bối cảnh nhiễm trùng huyết, các cục máu đông như vậy có thể bị nhiễm trùng, tạo ra một khối viêm làm xói mòn và làm suy yếu thành mạch. Nếu không được kiểm soát, điều này có thể dẫn đến phình động mạch do nấm (Chương 11).
Các đặc điểm lâm sàng
Huyết khối được chú ý trên lâm sàng khi chúng làm tắc nghẽn động mạch hoặc tĩnh mạch, hoặc gây ra thuyên tắc (emboli). Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào vị trí liên quan. Huyết khối tĩnh mạch có thể gây ứ huyết và phù nề đau đớn ở xa vị trí tắc nghẽn, nhưng nó được quan tâm chủ yếu là do chúng có xu hướng gây thuyên tắc đến phổi (xem phần sau). Ngược lại, mặc dù huyết khối động mạch cũng có thể gây thuyên tắc và nhồi máu phía “hạ lưu”, nhưng vấn đề lâm sàng chính thường liên quan hơn đến tắc nghẽn mạch máu quan trọng (ví dụ: động mạch vành hoặc động mạch não), có thể gây ra hậu quả nghiêm trọng hoặc tử vong.
Huyết khối tĩnh mạch (Phlebothrombosis). Hầu hết huyết khối tĩnh mạch xảy ra ở tĩnh mạch nông hoặc sâu của cẳng chân. Huyết khối tĩnh mạch nông thường xảy ra ở các tĩnh mạch hiển trong trường hợp giãn tĩnh mạch. Các huyết khối như vậy có thể gây ứ huyết tại chỗ, sưng, đau và nhạy cảm đau, nhưng hiếm khi gây thuyên tắc. Tuy nhiên, phù nề đi kèm và suy giảm dẫn lưu tĩnh mạch khiến da bên trên dễ bị nhiễm trùng và loét (loét giãn tĩnh mạch). DVT liên quan đến một trong những tĩnh mạch chân lớn – ở tại hoặc trên đầu gối (ví dụ, tĩnh mạch khoeo, đùi và chậu) – được coi là nghiêm trọng vì những cục huyết khối như vậy thường thuyên tắc đến phổi và gây ra nhồi máu phổi (xem phần sau và Chương 15). Mặc dù DVT có thể gây đau tại chỗ và phù nề do tắc nghẽn tĩnh mạch, nhưng những triệu chứng này thường không có do các kênh tuần hoàn bàng hệ tĩnh mạch mở ra. Do đó, DVT không có triệu chứng ở khoảng 50% cá nhân bị ảnh hưởng và chỉ được phát hiện khi hồi tưởng lại sau khi thuyên tắc mạch.
DVT ở chi dưới thường liên quan đến tình trạng tăng đông, như đã mô tả trước đó (xem Bảng 4.2). Các yếu tố đóng góp phổ biến bao gồm nằm liệt giường và bất động (vì chúng làm giảm hoạt động vắt của các cơ chân, dẫn đến ứ trệ) và suy tim ứ huyết (cũng là nguyên nhân gây suy giảm hồi lưu tĩnh mạch). Chấn thương, phẫu thuật và bỏng không chỉ làm bất động một người mà còn liên quan đến tổn thương mạch máu, giải phóng chất gây đông từ các mô bị thương, tăng tổng hợp các yếu tố đông máu ở gan và giảm sản xuất t-PA. Nhiều yếu tố góp phần vào tình trạng huyết khối thai kỳ, bao gồm giảm hồi lưu tĩnh mạch từ tĩnh mạch chân và tăng đông hệ thống liên quan đến những thay đổi nội tiết tố ở giai đoạn cuối thai kỳ và thời kỳ hậu sản. Các yếu tố viêm và đông máu liên quan đến khối u (yếu tố mô, yếu tố VIII), cũng như các chất gây đông máu (ví dụ, mucin) được giải phóng từ các tế bào khối u, tất cả đều góp phần làm tăng nguy cơ tắc mạch huyết khối ở các bệnh ung thư lan tỏa, được gọi là viêm tắc tĩnh mạch di trú hoặc hội chứng Trousseau. Bất kể bối cảnh lâm sàng cụ thể nào, tuổi cao cũng làm tăng nguy cơ mắc huyết khối tĩnh mạch sâu.
Huyết khối động mạch và tim. Xơ vữa động mạch là nguyên nhân chính gây ra huyết khối động mạch vì nó liên quan đến mất tính toàn vẹn của nội mạc và dòng máu bất thường (xem Hình 4.14B). Nhồi máu cơ tim có thể làm tăng nguy cơ hình thành huyết khối thành bằng cách gây ra co bóp cơ tim loạn động và tổn thương nội tâm mạc (xem Hình 4.14A), và bệnh thấp tim có thể gây ra huyết khối thành tâm nhĩ bằng cách gây giãn nhĩ và rung nhĩ. Cả huyết khối thành tim và động mạch chủ đều dễ gây thuyên tắc (embolization). Mặc dù bất kỳ mô nào cũng có thể bị ảnh hưởng, nhưng não, thận và lách là những mục tiêu đặc biệt có khả năng xảy ra do nguồn cung cấp máu dồi dào của chúng.
Các khái niệm then chốt
- Sự phát triển của huyết khối thường liên quan đến một hoặc nhiều thành phần của bộ ba Virchow:
- Tổn thương nội mô (ví dụ, do độc tố, tăng huyết áp, viêm hoặc các sản phẩm chuyển hóa) liên quan đến hoạt hóa nội mô và những thay đổi trong biểu hiện gene nội mô có lợi cho quá trình đông máu
- Dòng máu bất thường – ứ trệ hoặc hỗn loạn (ví dụ, do phình động mạch, mảng xơ vữa động mạch)
- Tăng đông máu, có thể là nguyên phát (ví dụ, yếu tố V Leiden, tăng tổng hợp prothrombin, thiếu hụt antithrombin III) hoặc thứ phát (ví dụ, nằm liệt giường, tổn thương mô, u ác tính hoặc phát triển kháng thể aPL [hội chứng kháng thể kháng phospholipid]) hoặc kháng thể chống lại các phức hợp PF4/heparin [giảm tiểu cầu do heparin])
- Huyết khối có thể lan rộng, tự tan, được tổ chức hoặc gây thuyên tắc.
- Huyết khối gây tổn thương mô do tắc mạch tại chỗ hoặc do thuyên tắc xa.
Đông máu nội mạch lan tỏa
DIC là tình trạng huyết khối lan rộng trong vi tuần hoàn có thể khởi phát đột ngột hoặc âm ỉ. Đây không phải là một bệnh cụ thể mà là biến chứng của nhiều tình trạng liên quan đến sự hoạt hóa hệ thống của thrombin. Các rối loạn từ biến chứng sản khoa đến u ác tính tiến triển có thể bị phức tạp hóa bởi DIC, dẫn đến sự hình thành rộng rãi các cục máu đông trong vi tuần hoàn. Các cục máu đông vi mạch này có thể gây ra tình trạng suy tuần hoàn lan tỏa và rối loạn chức năng các cơ quan, đặc biệt là não, phổi, tim và thận. Để làm phức tạp thêm vấn đề, tình trạng huyết khối mất kiểm soát “sử dụng hết” tiểu cầu và các yếu tố đông máu (do đó có từ đồng nghĩa là bệnh đông máu tiêu thụ) và thường kích hoạt các cơ chế tiêu sợi huyết. Do đó, các triệu chứng ban đầu liên quan đến huyết khối có thể tiến triển thành các tai biến chảy máu, chẳng hạn như đột quỵ xuất huyết hoặc sốc giảm thể tích máu. DIC được thảo luận chi tiết hơn cùng với các bệnh lý chảy máu khác trong Chương 14.
Các bạn có thể xem bài viết mới trên Facebook tại đây: https://www.facebook.com/61550892771585/
Các bạn có thể xem bài viết trước tại đây: https://docsachxyz.com/cac-roi-loan-huyet-dong-benh-huyet-khoi-va-shock-phan-5/
Cảm ơn các bạn đã theo dõi bài viết. Hẹn gặp lại các bạn trong các bài viết tiếp theo nhé !!!
